Медулобластома

вступ

The Медулобластома є злоякісним, ембріональним Пухлина мозку з Мозочок, що згідно з класифікацією ВООЗ пухлин дес Центральна нервова система класифікується як найважча ступінь, тобто IV ступінь. Незважаючи на свою оцінку, у нього досить хороший прогноз. На 30% медулобластома є найпоширенішою пухлиною мозку у дітей та підлітків.

Епідеміологія

В основному частота пухлин мозку становить близько 50 на 100 000 жителів на рік, серед первинних пухлин головного мозку медулобластома є досить рідкісним типом пухлини з 5%. Тим не менше, на 30% це найпоширеніша пухлина мозку у дітей та підлітків, кількість нових випадків становить 0,5 на 100 000 дітей до 15 років.

Середній вік виникнення - 7 років, причому хлопчики страждають в 2 - 3 рази частіше, ніж дівчатка. Приблизно чверть медулобластоми зустрічається в молодому віці, 70% постраждалих - молодші 16 років і дуже мало - старше 50 років.

локалізація

Медулобластома розташована в основному в мозочку черв'яка, в центрі мозочка. Зростаючи вниз, він заповнює четвертий шлуночок, порожнину в мозку, наповнену спинномозковою рідиною (ліквор цереброспіналіс), і тисне на задню частину мозку, довгастий мозок. Він штовхає мозочка черв'яка вгору і притискає свою передню частину до частини твердих оболонок (тенторій).

Метастази

Клітини легко відриваються від медулобластоми і поширюються через ліквор. Поширення пухлинних клітин створює нові пухлини в інших місцях організму. Медулобластома може поширюватися по центральній нервовій системі через нервову рідину (ліквор). Таким чином, так звані дочірні пухлини (метастази) можуть розвиватися на мозкових оболонках або в спинномозковому каналі і викликати подальші проблеми. У третини пацієнтів такі дочірні пухлини (метастази) виявляються при первинному діагнозі. Метастази в ЦНС трапляються у 15-40% випадків, метастази поза нервовою системою (екстраневральна) досить рідкісні при медулобластомі, проте 4% трапляються насамперед у кістках та лімфатичних вузлах, а також у печінці та легенях.

Зовнішній вигляд

Медулобластома, як правило, є невиразною, м'якою пухлиною з сіро-білою зрізаною поверхнею, але зрідка може також бути різко окресленою і грубою. Більші пухлини мають центральні ділянки, в яких насправді активні клітини гинуть (некроз).

Мікроскопічно класична медулобластома складається з щільно упакованих клітин з круглими до овальними, сильно стійкими (гіперхроматичними) ядрами, оточеними малою цитоплазмою. Іноді круглі клітини з менш стійкими клітинними ядрами також змішуються. Менш ніж у третині випадків зустрічаються типові псевдо-розетки, які називаються розетками Гомера-Райт. Вони складаються з пухлинних клітин, розташованих у кільці навколо центру цитоплазми, в якому ядра клітин знаходяться на краю (периферійні). Багато клітин також знаходяться в процесі поділу ядра клітини (мітоз) або просто відмирають (апоптоз).

Класифікація

Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) розробила класифікацію, яка класифікує пухлини мозку. Існує розмежування між 1 та 4 класами. Основою для класифікації є, головним чином, поведінка пухлини:

• Пухлини першого ступеня ростуть повільно і в основному є доброякісними.
• Пухлини 2-го ступеня є переважно доброякісними, але деякі з них вже складаються зі злоякісних клітин і можуть також поширюватися далі, тому пухлини 2-го ступеня все ще є доброякісними пухлинами зі схильністю до дегенерації.
• Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) пухлини, пухлини 3 ступеня є злоякісними пухлинами мозку. Хоча пухлини 3-го ступеня вже злоякісні, вони ростуть трохи повільніше, ніж пухлини 4-го ступеня.
• Пухлини 4 класу характеризуються надзвичайно швидким ростом

За визначенням, медулобластома завжди є пухлиною 4 ступеня, оскільки є злоякісною, швидко поширюється і, якщо її не лікувати, швидко призводить до смерті.

причини

Медулобластома є однією з ембріональних пухлин (примітивні нейроектодермальні пухлини), тому розвивається з ембріональних, незрілих клітин. Причини дегенерації клітин досі залишаються нез'ясованими. У більшості випадків пухлина розвивається спонтанно.

Роль генетичних факторів у розвитку пухлин головного мозку набуває все більшого значення в останні роки, навіть якщо вони не стосуються більшості пухлин мозку. У медулобластомах часто описуються зміни на довгій руці (q-руці) хромосоми 17. Ген супресору пухлини p53, який кодує білок p53, розташований на цій хромосомі. p53 контролює клітинний цикл і зміни білка (мутації) призводять до зростання (прогресування) злоякісних пухлин. Але інші гени також впливають на складний процес розвитку пухлини.

Пухлини головного мозку також все більше розвивають фактори росту та рецептори фактора росту, що призводить до виключно швидкого росту пухлин.

Симптоми

Найпоширенішими початковими симптомами є головний біль і нудота Блювотавикликані підвищеним тиском у черепі (внутрішньочерепним) та порушенням мозкового потоку води (спинномозкова циркуляція рідини). Крім того, перешкода потоку спиртних напоїв призводить до набряку з обох боків (набряки) точка виходу зорового нерва (Застійний сосочок) і, таким чином, значне погіршення зору до 6 або 7 Діоптри Оскільки в цьому віці ще може розширюватися череп дитини, симптоми загального тиску в черепі з’являються порівняно пізно. Коли виникають постійні головні болі, пухлина зазвичай вже досягла значної міри. Початкові симптоми також включають порушення ходи (Атаксія), які діти намагаються врівноважити, підтримуючи їх руками і обережно стоячи і ходити, розставивши ноги. Вони часто тримають голову в обмеженому положенні, злегка нахиленому вперед. Інші типові симптоми - запаморочення, подвійне бачення, ознаки паралічу, оніміння обличчя та параліч лицьових м’язів (лицьовий парез) через функціональне порушення лицьового нерва (лицьового нерва).

На час появи симптомів (клінічний прояв) метастази вже є у 50% пацієнтів.

Ви можете знайти додаткову інформацію в нашій темі: Ознаки пухлини головного мозку.

діагностика

При діагностуванні медулобластоми, як і при всіх пухлинах мозку, крім медичного обстеження, особливо важливі процедури візуалізації.

В Комп'ютерна томографія (КТ) Медуллобластоми з'являються у вигляді маси з підвищеною оптичною щільністю (гіпергустота), що випинаються в четвертий шлуночок. Оптичну щільність можна ще більше збільшити, вводячи контрастну речовину, речовину, яка збільшує контраст зображення, так що пухлину можна розпізнати ще краще. Медулобластоми складаються з твердої пухлинної тканини з епізодичним некрозом.

В Магнітно-резонансна томографія (МРТ) медулобластома може бути показана ще краще: У поздовжньому огляді (зображення T1) медулобластома має знижену оптичну щільність (гіпотензивну), у поперечному - підвищену оптичну щільність (гіподенза). Її легко відрізнити від мозочка. Чітке поглинання контрастної речовини є типовим для медулобластоми і показує ступінь пухлини в стовбурі мозку краще, ніж на КТ. МРТ може також використовуватися для виявлення метастазів у лікворі або в шлуночках. Для відображення метастазів у спинномозковій каналі (спинальні метастази) потрібні високоякісні МРТ зображення високої роздільної здатності.

Крім того, обстежують КСЖ пацієнта на наявність пухлинних клітин (цитологія ЦНС). Лікер отримують шляхом проколу спиртних напоїв, при якому лікер видаляється з простору алкоголю. Найпоширенішою формою вилучення ЦСЖ є Поперекова пункціяякий береться з нижнього спинномозкового каналу. Виявлення пухлинних клітин пов'язане з несприятливим прогнозом, але нічого не говорить про ступінь метастазування спинномозкового каналу. Цитологія ЦНС важлива при диференційній діагностиці ембріональних пухлин, таких як медуллобластоми, епендимоми або пінеаломи, якщо тип пухлини неможливо достовірно діагностувати за допомогою методів візуалізації.

Диференціальний діагноз

Медулобластоми повинні бути диференційовані від подібних дрібноклітинних ембріональних пухлин, таких як нейробластоми, епендимобластоми, пінеломи та пухлини лімфоїдної тканини (лімфоми).

терапія

Терапія полягає у найбільш радикальному хірургічному видаленні пухлини та подальшому опроміненні високою дозою 40 Грей з прямим опроміненням задньої ямки та всього лікворного простору (нервово-осі). Не кожна пухлина добре реагує на радіацію. Медулобластоми, однак, є чутливими до променів пухлинами. Це означає, що пухлинні клітини ефективно вбиваються радіацією. Оскільки пухлини мозку часто проникають у навколишню нервову тканину, вони зазвичай не можуть бути повністю видалені під час операції. Залишилися пухлинні клітини вбиваються лише при опроміненні. Тому прогноз для пацієнта значно покращується за рахунок променевої терапії. Оскільки медулобластома часто утворює дочірні випинання у всій центральній нервовій системі, зазвичай прийнято опромінювати головний і спинний мозок на великій площі. Оскільки медулобластоми дуже чутливі до радіації, вилікувати можна в більш ніж 50% випадків.

Поєднання післяопераційного опромінення з хіміотерапією дало позитивні результати з точки зору частоти рецидивів та виживаності і навіть може бути лікувальним. При хіміотерапії вводять засоби, що інгібують ділення клітин (цитостатики) з групи азотистих сечовин, таких як CCNU, але також вінкристин та цисплатин. У дітей до 3 років хіміотерапія може затримати час опромінення і в деяких випадках навіть замінити радіацію

профілактика

Оскільки фактори ризику та тригери розвитку глиобластоми в основному невідомі, рекомендацій щодо профілактики немає. Загалом, доцільно уникати зайвих радіацій (особливо у дітей) та контакту з хіміологічними речовинами та забруднювачами, що викликають рак, навіть якщо фактори навколишнього середовища відіграють лише підлеглу роль у розвитку Пухлини головного мозку грати.

прогноз

Пацієнти з повною резекцією пухлини, відсутністю даних про метастази ЦСЖ та відсутністю даних про пухлинні клітини в ЦНС (негативна цитологія ССЗ), які отримували комбіновану променеву та хіміотерапію післяопераційно, мають порівняно хороший прогноз, незважаючи на високу злоякісність медулобластоми. Однак рецидив або ріст (рецидив) пухлини зустрічається часто.

Медулобластоми, які проявляються лише в зрілому віці, мають кращий прогноз і метастазують рідше.

Якщо не лікувати, час виживання короткий.

Яка частота рецидивів?

Рецидив - це рецидив пухлини після спочатку успішного лікування. Хоча пухлина була повністю знищена хірургічним шляхом, променевою та хіміотерапією, окремі пухлинні клітини можуть виживати і рости знову. Якщо пухлина виникає знову в тому самому місці, це називається локальним рецидивом. Близько третини дітей страждає від цієї долі. Зокрема, у маленьких дітей, у яких пухлини вже формували пухлини дочки, коли був поставлений діагноз, спостерігається дуже висока частота рецидивів. Діти старшого віку (старше 4 років) без метастазів мають низьку частоту рецидивів і, отже, кращий прогноз.

Рецидив зазвичай виникає протягом перших двох років після початкової терапії. Дворічна виживаність становить в середньому 70%, п’ятирічна виживаність - близько 50-70%, десятирічна виживаність - близько 50% і навіть через 10 років приблизно третина пацієнтів все ще не рецидивує.

Підсумок

Медулобластоми швидко зростають, злоякісні пухлини в дитячому та юнацькому віці, які походять від мозочка черв'яка і можуть метастазувати в простір ЦНС. Симптомами є блювота, атаксія зі схильністю до падіння та застійні сосочки із втратою зору. Для діагностики використовуються КТ та МРТ. Терапія складається з найбільш повного хірургічного видалення пухлини (тотальна резекція), променевої та хіміотерапії. Операція та подальше опромінення всієї центральної нервової системи призводять до відносно сприятливого прогнозу.