Акромегалія

• Ілюстрація мозку

Синоніми в більш широкому значенні

Зростання гіпофіза, порушення росту

Англійська: акромегалія, гігантизм гіпофіза

Визначення акромегалії

Під терміном Акромегалія під розумінням збільшення акри (див. нижче) та внутрішні органи через збільшений Соматотропін - Екскреція (секреція соматотропіну, секреція GH (гормону росту)).
Ця надмірна секреція виникає після закінчення подовження.
Акрами є, наприклад. Наприклад, ніс, губи, язик, вуха, руки, пальці і стопи. Якщо це перевиробництво відбувається до статевої зрілості, тобто якщо зростання довжини ще не закінчено, розвивається гігантський ріст, викликаний гіпофізом (гігантизм гіпофіза).

Детальніше про тему читайте тут: Бурхливе зростання

історія

Назва акромегалія походить від грецького akron = точка та mega = великий. Невролог П’єр Марі з Парижа вважається першим, хто описав цю клінічну картину.
В кінці 19 століття він визнав збільшення акри (див. Визначення) як клінічну картину. Однак є вказівки на те, що акромегалія була відома єгиптянам ще за часів фараонів.
Є зображення фараонів, які зображені з розпущеними губами, великими підборіддями і виступаючими носами. У той час ці типові анатомічні особливості акромегалії вважалися божественними.

Ілюстрація мозку

1. Церебрум (Церебрум)
2. Мозочок (Мозочок)
3. Спинний мозок
4. Гіпофіз (гіпофіз)

Частота / епідеміологія

Виникнення серед населення

В середньому страждає близько 40 - 70 людей з 1 мільйона людей. Щороку від 3 до 4 чоловік на 1 мільйон людей хворіють.

Причина акромегалії

Як правило, є аденома (доброякісна пухлина) передньої гіпофіза (це частина гормону, що виробляє мозок), яка виробляє занадто багато гормону соматотропіну.
Аденома - це доброякісна пухлина, яка походить з клітин залози і намагається імітувати їх.
У цьому випадку він росте в передній частині гіпофіза. У вкрай рідкісних випадках пухлина також може бути злоякісною (карцинома).
Наступні причини такі ж рідкісні: надвиробництво соматотропіну, причина якого криється поза передньої гіпофіза.
Оскільки вироблення цього гормону стимулюється так званим GHRH (гормон росту, що вивільняє гормон) з гіпоталамуса (інша область мозку), то тут у дуже рідкісних випадках також може спостерігатися пов’язане з пухлиною перетворення.
Це збільшене вивільнення також призведе до збільшення вивільнення гормону соматотропіну (Соматотропін) вести.

Детальніше по темі: Ці симптоми вказують на пухлину гіпофіза!

Симптоми / скарги

Типові симптоми акромегалія - ​​це розростання та огрубіння черепа руки і Ноги.
Це збільшення акри майже завжди присутнє, як і Потовщення шкіри і а Спланхномегалія (аномальне розширення внутрішніх органів).
Акромегалія часто виникає у жінок Нерегулярність менструального циклу (Зрив місячного періоду).
У трохи менше половини чоловіків є лібідо і Імпотенція на. У обох статей підвищена пітливість (Гіпергідроз).

У пацієнтів з Акромегалія виступаючі очні опуклості також падають на обличчя (видатні супраорбітальні опуклість) на.
Розширення ніс, Губи і язик призводять до типового кускова мова.
Залежно від розміру аденоми вона буде повторюватися через її витісняючого зростання головний біль спостерігаються порушення зору.

Також периферійний Нервова система може постраждати: виникають розлади чутливості (порушення чутливості) в руках і ногах, а також м'язова слабкість.
35-50% пацієнтів будуть мати а Синдром зап'ястного каналу при стисненні Серединний нерв видно.
Ви можете знайти додаткову інформацію в нашій темі:

• Синдром зап'ястного каналу.

У багатьох пацієнтів з наявною акромегалією також розвиваються зміни в Серцево-судинна система і як результат один гіпертонія.

Ви можете знайти додаткову інформацію в нашій темі:

• Серцево-судинна система
• гіпертонія

діагностика

Як і будь-яка процедура встановлення діагнозу, анамнез (історія хвороби) може надавати інформацію:

• Чи підходять старі кільця, чи змінився розмір взуття?

• Порівняння зі старими фотографіями може допомогти.

В ендокринології (дослідження гормонів) в крові можна виміряти різні рівні:

• IGF 1 у плазмі: оскільки IGF 1 стимулюється соматотропіном (STH), він відображає рівні STH
• Базальний рівень СТГ: добовий профіль повинен бути створений, оскільки СТГ виділяється в різних концентраціях в різний час доби (переважно вночі)
• Значення STH у тесті на TRH та LHRH: перевіряється, чи можна стимулювати гормон росту патологічно (тобто патологічно); Функція передньої гіпофіза (HVL) реєструється гормонами TRH (стимулює секрецію TSH, що стимулює щитовидку) та LHRH (стимулює секрецію LH та FSH, які у чоловіків впливають на дозрівання сперми, а у жінок яєчні клітини) шляхом вимірювання концентрації уражених гормонів (ТТГ, ФСГ та ЛГ). Якщо концентрація не підвищується, то виникає розлад передньої гіпофіза (HVL).

Терапія акромегалії

Це першопричина навколо а доброякісна мікроаденома (мала аденома) її можна видалити хірургічним шляхом.
Прибл. 90% випадків клінічно виліковуються. Однак якщо аденома гіпофіза більша за 10 мм (макроаденома = велика аденома), її також можна видалити хірургічним шляхом, але повністю її можна видалити лише приблизно в 60% випадків.

Результат видно відразу після операції, оскільки рівень IGF 1 падає. Клінічні симптоми, проте, лише повільно відступають протягом тижнів і місяців.

У пацієнтів, яким операція не є можливою, або якщо хірургічна терапія не вдається, променева терапія може допомогти. Для цього використовують КТ (комп'ютерна томографія) або МРТ (магнітно-резонансна томографія) Для кожного пацієнта створюються записи та за допомогою комп’ютерної програми індивідуально підібрані плани радіації. До них належать сила, розташування та частота випромінювання. Однак повний ефект настає лише через кілька років.

Також може застосовуватися медикаментозна терапія. Це z. Наприклад, застосовується, коли операцію чи випромінювання неможливо виконати, або в рамках підготовки до обох.
Це буде Аналоги соматостатину (Речовини, які відповідають соматостатину і виявляють однаковий ефект: октреотид, ланреотид) та Агоністи дофаміну (Речовина, яка має таку ж дію, як дофамін; Двіропамін є попередником адреналіну).

The Соматостатин-Аналоги призводять до зниження рівня СТГ у багатьох пацієнтів (80-95%).
У половини пацієнтів аденома навіть скорочується.
Як недолік Видно, що гормон вводиться під шкіру і коштує відносно дорого. Однак він також все частіше вводиться в м’яз, де він має депо-ефект протягом 2-4 тижнів.
Проблеми, що вражають шлунково-кишковий тракт (наприклад, діарея), можуть виникнути на початку терапії. Одна з переваг, однак, полягає в тому, що ефект можна оцінити швидко (протягом години).

На Агоністи дофаміну на жаль, звертаються лише близько 25% пацієнтів. Агоніст дофаміну також не може викликати зменшення аденоми. Ефект можна оцінити протягом декількох тижнів (6-8).

Родич нова розробка є антагоністом рецептора, який перешкоджає дії СТГ в точці стикування (рецептора) гормону. Таким чином, це не призводить до прямого зниження концентрації STH. Як і інші препарати, він застосовується, коли хірургічна терапія або променева терапія або не були ефективними, або неможливі.

прогноз

Якщо доброякісну пухлину можна прооперувати, вірогідність повного загоєння залежить від її розмірів.
Ефективна швидкість вилікування мікроаденоми становить 90%, для макроаденоми - ще 60%.